Twój spadek po przodkach, drogi strunowcu

O ile u osłonic strunę grzbietową można znaleźć niemal wyłącznie w kijankowatej postaci larwalnej, u bezczaszkowców i prymitywniejszej części kręgowców występuje ona przez całe życie. Zatem możemy się spodziewać struny grzbietowej u dorosłego minoga i części ryb, dwudysznych i jesiotrowatych chociażby. Nigdzie “wyżej” struna w życiu pozalarwalnym czy pozapłodowym nie zachowuje się. Nie znaczy to, oczywiście, że znika bez śladu. I tu właśnie zaczyna być interesująco. Pod względem medycznym w każdym razie.

U człowieka struna grzbietowa zanika jeszcze na etapie rozwoju zarodkowego, około 8 tygodnia ciąży. Tak, kochani, nawet płody nie mają już de facto struny grzbietowej. O ile wcześniej, u zarodka, pełni ona nader istotne funkcje, wydzielając szereg substancji sterujących różnicowaniem otaczających tkanek, o tyle później ulega przekształceniom, a jej miejsce stopniowo zajmuje kręgosłup – pierwotne trzony kręgów powoli coraz bardziej strunę uciskają, aż ostatecznie jej resztki pozostają jedynie w szczątkowej formie w środkowych częściach krążków międzykręgowych, gdzie docelowo powstanie jądro miażdżyste, nucleus pulposus, swoista poduszka amortyzująca, jakże istotna dla sprawnego pełnienia funkcji kręgosłupa. I na tym właściwie rozważania medyczne na temat struny grzbietowej teoretycznie powinny się skończyć, gdyby nie fakt, że struna nie zawsze zanika całkowicie.

Zazwyczaj resztki struny pozostają ciekawostką mikroskopową, przypadki osiągające rozmiar pozwalający na dostrzeżenie gołym okiem również nie są szczególnie liczne – dane statystyczne przekonują, iż z takim zjawiskiem (określanym po łacinie mianem ecchordosis physaliphora, z nazwą polską, przyznam, nigdy się nie zetknęłam) można się spotkać w ok. 0,4-2% badań sekcyjnych, w znakomitej większości przypadków zresztą pozostają one nadal li i jedynie ciekawostką anatomiczną pozbawioną w znakomitej większości sytuacji namacalnych skutków klinicznych. Ot taki drobiazg (zwykle kilka do kilkunastu milimetrów, rzadziej 2-3 centymetry), który znaleziony przez młodego patologa podczas sekcji owocuje wezwaniem kolegów do prosektorium i lekkim poczuciem ekscytacji – w końcu zawszeć to fajne – znaleźć coś, co odbiega od codziennej rutyny. Niestety czasem pozostałości struny grzbietowej manifestują się nieco mniej “sympatycznie”.

Jeśli coś w organizmie jest żywe, zawsze może ulec przemianie nowotworowej. Czy będą to mieszki włosowe, czy komórki tkanki kostnej lub mięśniowej, czy… no właśnie.

Struniak podstawy czaszki w MRI (rezonans magnetyczny) – biaława kalafiorowata masa w centrum ilustracji; góra obrazka – przód pacjenta. Hassan S et al. J Med Case Rep. 2008 Feb 18;2:49; Wikimedia Commons; CC BY 2.0

Domyśliliście się już zapewne dokąd zmierzam. Otóż niekiedy – dodam od razu, że bardzo rzadko, szansa jedna na milion – te nieszczęsne “ciekawostkowe” resztki dają początek nowotworowi złośliwemu zwanemu struniakiem (chordoma). Struniaki zgodnie ze swym pochodzeniem (a najczęściej wywodzą się z wewnątrzkostnych resztek struny grzbietowej) lokalizują się wzdłuż osi długiej ciała, najczęściej “wybierając” podstawę czaszki, zwłaszcza – jak na sąsiedniej fotografii – jej rejon zwany stokiem (clivus), lub okolicę krzyżową. U dorosłych mniej więcej połowa tych guzów pojawia się właśnie w okolicy krzyżowo-guzicznej, zwykle w piątej-szóstej dekadzie życia, zmiany podstawy czaszki, nieco rzadsze, pojawiają się wcześniej (trzecia-czwarta dekada). Struniaki rosną powoli, początkowo dając głównie objawy bólowe, z czasem zaś przyczyniając się do pogłębiających się ubytków neurologicznych różnych zależnie od lokalizacji ucisku związanego ze wzrostem zmiany. Tym, co szczególnie interesuje patologów, jest oczywiście wygląd mikroskopowy nowotworu – jego prawidłowe rozpoznanie jest podstawowym warunkiem właściwego leczenia, tymczasem guzy wywodzące się ze struny grzbietowej mają niemały talent do mimikry, a w końcu zawsze najpierw próbując ustalić tożsamość niechcianego lokatora, bierze się pod uwagę zmiany bardziej prawdopodobne, dopiero potem przechodząc do zmian z kategorii “jedna na milion”. Struniak zatem chętnie udaje zmiany pochodzenia chrzęstnego na przykład, które wszak wcale nie dziwiłyby w typowo struniakowej lokalizacji, podobnie może naśladować niektóre rzadsze guzy pochodzenia kostnego lub nerwowego. Jego śluzowe podścielisko i sznury komórek można bez większego trudu pomylić z jakimś nietypowym przerzutowym rakiem gruczołowym, a w przypadkach gorzej zróżnicowanych, intensywniej dzielących się, “złośliwszych” na oko – także z tłuszczakomięsakiem chociażby. Wreszcie niekiedy wygląd struniaka może tak odbiegać od jego pierwotnej “struniastej” postaci, że nie przypomina właściwie nic konkretnego.

Nie ma co się bawić w próby postawienia rozpoznania bez odpowiedniego arsenału przeciwciał.  Trzeba wykluczyć inne możliwe zmiany. Teoria mówi, co prawda, że komórki struniaka są niezwykle charakterystyczne, z drobnymi wakuolkami (pustymi “bąbelkami”) – stąd zresztą anglojęzyczne określenie “physaliphorous” używane do ich opisu – rdzeń physalis wywodzi się z greki i oznacza pęcherz lub bańkę i rzeczywiście, zwykle podobnych komórek można się w strukturze guza doszukać, to jednak nie gwarantuje jeszcze ostatecznego rozpoznania, tylko nasuwa odpowiednie podejrzenia.

Jeśli zatem odpowiednie barwienia potwierdzą nasze podejrzenia i trapiący pacjenta guz okaże się rzeczywiście struniakiem, chory ma spore szanse wyjść z sytuacji obronną ręką. Prawdą jest, że struniaki to guzy złośliwe, nie da się też ukryć, że rosnąc niszczą przyległe struktury kostne, a – jak to zwykle przy guzach rzadkich bywa – literatura naukowa nie obfituje w szczególnie liczne badania dostępnych terapii, jednak jednocześnie nowotwór zazwyczaj rozrasta się powoli i jest zmianą o stosunkowo niewysokiej agresywności. Przerzutuje, owszem, zwłaszcza do węzłów chłonnych i płuc, ale przerzuty pojawiają się jedynie u około jednej trzeciej pacjentów i to dość późno w przebiegu choroby – zazwyczaj wtedy dopiero, gdy pojawiają się wznowy po pierwotnym leczeniu, którego podstawą jest chirurgia wspomagana radioterapią. Tu głównym czynnikiem warunkującym powodzenie leczenia będzie wielkość i lokalizacja guza, które wyznaczają szanse na doszczętność usunięcia nowotworu.

A jeśli przyglądaliście się fotografiom, być może zarejestrowaliście, że struniaki bynajmniej nie są guzami występującymi wyłącznie u człowieka. Literatura naukowa opisuje je też u fretek, psów, kotów, norek, szczurów, ale też nie tylko u ssaków, bo i u ropuszych kijanek chociażby, przy czym, o ile u większości z tej listy, tak jak i u człowieka, są guzy typu chordoma bardzo rzadkie, o tyle u fretek są najczęstszym nowotworem układu kostno-mięśniowego, zlokalizowanym zwykle, jak na ilustracji obok – na czubku ogona.

Nie wiem czy struniaki występują u osłonic (w sumie czemu nie? w końcu u bezkręgowców również obserwuje się nowotwory), jednak niezależnie od tego, z której by strony nie patrzeć, jest coś fascynującego w tym, że nie dość, że dzielimy pewne struktury anatomiczne z maleńkimi niebieskawymi “syfonikami” z pierwszej fotografii tego tekstu, to jeszcze powstają nam z tych struktur nowotwory złośliwe.

Literatura:

Ecchordosis physaliphora – a case report and a review of notochord-derived lesions. D Adamek, M Malec, N Grabska, A Krygowska-Wajs, K Gałązka; Neurologia i Neurochirurgia Polska 2011; 45 (2): 169-173

Chordoma: the entity. Y Yakkioui, JJ van Overbeeke, R Santegoeds, M van Engeland, Y Temel; Biochimica et Biophysica Acta (BBA) – Reviews on Cancer 2014; 1846 (2): 655-69

http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0304419X14000651#bb0045

Chordoma: The Nonsarcoma Primary Bone Tumor. R Chugh, H Tawbi, DR Lucas, JS Biermann, SM Schuetze, LH Baker; The Oncologist 2007; 12 (11): 1344-50

Building a global consensus approach to chordoma: a position paper from the medical and patient community. S Stacchiotti, J Sommer; The Lancet Oncology 2015; 16 (2): 71-83

FNA vertebral mass – Ferret. The Joint Pathology Center (JPC) Wednesday Slide Conferences Online, Conference: 04 – 2013, Case: 01

Structure and function of the notochord: an essential organ for chordate development. DL Stemple; Development 2005; 132: 2503-12

Choroby krążka międzykręgowego. J Kraemer; Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2013, wyd.1