Badania z poślizgiem

W poprzedniej notce tryumfy święcił Percivall Pott, londyński chirurg z tamtejszego Szpitala św. Bartłomieja, dziś ponownie sięgamy do osiemnastowiecznego Londynu, tym razem, by odwiedzić Johna Huntera (przez pewien czas zresztą uczącego się pod bacznym okiem Potta) ze Szpitala św. Jerzego. Barwna ta postać znana jest między innymi ze swego Traktatu o chorobach wenerycznych i z plotki (poddawanej jednakowoż przez literaturę w wątpliwość), jakoby w celach eksperymentalnych planowo zaraziwszy się rzeżączką, nabawił się przy okazji również kiły, a także – podobnie jak Pott – z pozostawionego po sobie zestawu eponimów (by przywołać chociażby kiłowy wrzód Huntera czy anatomiczny kanał Huntera). Johna Huntera właśnie wywołała z odmętów historii ekipa badawcza z The Royal Marsden NHS Foundation Trust współpracująca z brytyjskimi i włoskimi instytutami ortopedycznymi oraz ze zlokalizowanym w Royal College of Surgeons Hunterian Museum zajmującym się spuścizną naszego bohatera.

Otóż Hunterowi przytrafił się kiedyś pacjent, którego historię nader szczegółowo opisał w swoich notatkach.

W listopadzie 1786 roku do Szpitala św. Jerzego przybył mężczyzna z twardym obrzmieniem dolnej części uda wydającym się stanowić zgrubienie samej kości. Zmiana powiększała się bardzo gwałtownie i w momencie zgłoszenia była już duża na tyle, by ograniczać ruchomość stawu, czyniąc nogę bezużyteczną (…)

Pacjent cieszył się doskonałym zdrowiem, póki mniej więcej pięć miesięcy wcześniej nie począł odczuwać gwałtownych przeszywających bólów w niezmienionej jeszcze wtedy części kończyny, która to następnie zaczęła powiększać się wpierw powoli, po trzech miesiącach coraz szybciej i z coraz intensywniejszymi dolegliwościami bólowymi, by po pięciu miesiącach osiągnąć rozmiary naprawdę znaczne; ból był obecnie prawdziwie wyczerpujący, narósłszy proporcjonalnie do wielkości guza; uznawszy za rozsądne usunięcie całości zajętej kończyny, tak właśnie uczyniliśmy.

Objęty chorobą fragment okazał się zbudowany z guzowatej substancji otaczającej dolną część kości udowej; zmiana wydawała się brać początek w samej kości właśnie, w którą to wrastała swymi kostniejącymi wypustkami, główną masę guza formując wokół (…)

Tak lokalizacja, jak i obraz kliniczny choroby, podkreśla Christina Messiou, pierwsza autorka świątecznej publikacji, wydają się być typowe dla kostniakomięsaka. Podstawowym objawem tego najczęstszego spośród mięsaków (i drugiego po szpiczaku mnogim nowotworze złośliwym) kości  są stopniowo narastające dolegliwości bólowe, silniejsze zazwyczaj w nocy, z towarzyszącym zmianie kostnej obrzękiem okolicznych tkanek miękkich, a z czasem – wraz z powiększaniem się guza – z wyczuwalnym podczas badania zarysem nieprzesuwalnego, powiązanego z kością guza.

Osteosarcoma może się rozwinąć w dowolnej kości, szczególnie często jednak atakuje przynasady kości długich, zwłaszcza zaś – jak u pacjenta Johna Huntera – dalszą (dolną) część kości udowej (przy stawie kolanowym), nieco rzadziej bliższe części kości piszczelowej i ramiennej. Pierwotne zajęcie kości czaszki, jak na rycinie wyżej, zdarza się raczej rzadko.

Nie znamy wieku nieszczęsnego pacjenta, wiemy jednak, że kostniakomięsaki to nowotwory przede wszystkim ludzi młodych – 80% przypadków przypada na 2 i 3 dekadę życia, drugi szczyt zachorowań obejmujący pozostałą jedną piątą chorych to przełom szóstej i siódmej dekady. Wiemy też, że nieco częściej atakują mężczyzn.

Zalecona przez Huntera amputacja była przy ówczesnym stanie wiedzy rzeczywiście jedynym wyjściem. Obecnie coraz częściej udaje się pełnej amputacji uniknąć, poprzestając w części przypadków na zabiegach oszczędzających i “łataniu” pooperacyjnych ubytków endoprotezami. Jest jednak pewne “ale” związane z postępem wiedzy medycznej i nie chodzi bynajmniej o same endoprotezy. Wróćmy do zapisków londyńskiego medyka.

Pierwsze tygodnie po zabiegu pacjent zniósł dobrze, niestety po miesiącu zaczął uskarżać się trudności w oddychaniu, jakkolwiek bez towarzyszących dolegliwości bólowych. Kolejne tygodnie pogorszyły problemy oddechowe chorego, do tego dołączyły napady drgawkowe, najpewniej gorączkowe. Pacjent zaczął tracić na wadze, zapadać się w sobie, coraz trudniej mu było złapać oddech, w końcu po trzech tygodniach od pierwszych skarg na problemy z oddychaniem i siedem dni od pojawienia się drgawek umarł, przeżywszy zaledwie siedem tygodni po amputacji.

Rzeczywiście, jeszcze do niedawna same zabiegi chirurgiczne były w stanie uratować jedynie pewien odsetek chorych. Pięcioletnie przeżycie, zwłaszcza w przypadku kostniakomięsaków gorzej zróżnicowanych, nie dochodziło nawet do 20% przypadków. Dziś jesteśmy świadomi, że znakomita większość mięsaków kości wymaga postępowania skojarzonego z udziałem nie tylko chirurgii, ale też chemioterapii przed- i pooperacyjnej – jej wdrożenie sprawiło, że obecnie prawie trzy czwarte pacjentów z ograniczonym do swej pierwotnej lokalizacji kostniakomięsakiem przeżywa przynajmniej pięć lat, a dysponujemy już też obserwacjami nawet pięciokrotnie dłuższymi.

Być może domyślacie się sami co właściwie zabiło pechowego pacjenta. Jak to często przy nowotworach złośliwych bywa, zdążyły się już pojawić zmiany przerzutowe. Komórki mięsaka zdążyły wywędrować ze swojej pierwotnej lokalizacji i ruszyć w świat, w stronę kolejnych narządów. Nawet dzisiaj przy nieporównywalnie lepszych przecież możliwościach diagnostycznych mniej więcej jedna piąta chorych niestety już w chwili rozpoznania ma przerzuty w płucach. Oddajmy po raz kolejny głos Johnowi Hunterowi (a raczej jego notatkom z badania pośmiertnego):

Chrząstki tchawicy były matowe i ogniskowo skostniałe; kostne guzki zajmowały częściowo płuca, osierdzie, kilka szczególnie dużych objęło także opłucną, przywierając do żeber i przedniej powierzchni kręgosłupa. (…) Kość budująca guzki strukturą odpowiadała tej tworzącej zewnętrzne partie guza uda.

Wygląda na to, że opisana przez londyńskiego chirurga (chirurga, anatoma, wenerologa, człowieka wielu talentów) historia wraz z zachowaną przezeń kolekcją preparatów to pierwszy udokumentowany przypadek przerzutującego kostniakomięsaka. Ciekawe ile jeszcze różnych ciekawostek uda się pośród pozostawionych przezeń dla potomności szczątków wygrzebać osobom zafascynowanym historią medycyny. Na razie ekipa Christiny Messiou ma ambitne plany – porównują próbki guzów zebranych przez Huntera z ich współczesnymi odpowiednikami, poszukując różnic mikroskopowych i genetycznych, które być może mogłyby wzbogacić naszą wiedzę o ewolucji samych zmian nowotworowych, o tym czy i jak zmieniały się one pod wpływem zmieniających się warunków życia, o tym wreszcie czy i jak bardzo inaczej chorowaliśmy onkologicznie 200 lat temu. A że przy okazji przypominają nam także jak jeszcze całkiem niedawno wyglądała medycyna, to tylko dodatkowy bonus.

(Przypominam tylko, że patologów możecie śledzić też na fejsbuku – warto tam zaglądać, bo strona jest codziennie aktualizowana)

Literatura:

Dear John Hunter. C Messiou, D Vanel, R Pollock, M Cooke, E Moskovic, C Savidge, Laurence King, A Patel, RL Jones; British Medical Journal 2016;355:i6515

Doctors confirm 200-year-old diagnosis. J Gallagher; BBC News, 26 December 2016

Hunter’s Chancre: Did the Surgeon Give Himself Syphilis? J Gladstein; Clinical Infectious Diseases 2005;41(1):128

Osteosarcoma (Osteogenic sarcoma). P Picci; Orphanet Journal of Rare Diseases 2007;2:6

Mięsaki kości. red. P Rutkowski, T Mazurkiewicz; PTOK, Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych — 2013

Long-term results (>25 years) of a randomized, prospective clinical trial evaluating chemotherapy in patients with high-grade, operable osteosarcoma. NM Bernthal, N Federman, FR Eilber, SD Nelson, JJ Eckardt, FC Eilber, WD Tap; Cancer 2012;118(23):5888-93