Powszechnie wiadomo, że małżeństwo między krewnymi nie jest dobrą rzeczą i że im bliższe pokrewieństwo, tym gorzej. Powodem jest to, że krewni mają identyczne formy genów, a im bliżej jesteś spokrewniony ze swoim partnerem, tym więcej identycznych genów dzielisz. Na przykład moja siostra i ja dzielimy połowę naszych genów, co oznacza, że jeśli wyróżnisz jedną z dwóch kopii genu, które mam w danym miejscu DNA („locus”), szansa, że moja siostra ma identyczną kopię, wynosi 1/2, czyli 50%. Jest to wyrażone jako „współczynnik pokrewieństwa”, który w tym przypadku wynosi 0,5. To samo dotyczy mnie i każdego z moich rodziców lub potomków (gdybym ich miał). Bliźnięta jednojajowe, będąc genetycznie takie same w każdym locus, mają współczynnik pokrewieństwa wynoszący jeden.
Ze względu na efekt rozcieńczenia, jaki wywołuje małżeństwo z osobą niespokrewnioną, mój współczynnik pokrewieństwa z którymkolwiek z moich dziadków wynosi 0,25, a prawdopodobnie możesz wyliczyć, że mój współczynnik pokrewieństwa z którymkolwiek z moich kuzynów pierwszego stopnia (powiedzmy córką brata mojej matki) wynosi 1/8, czyli 0,125. Dzieje się tak, ponieważ noszę w sobie połowę genów mojej matki, jedną czwartą genów brata mojej matki, a zatem jedną ósmą genów potomstwa brata mojej matki.
Dla genetyki medycznej oznacza to, że ponieważ każdy człowiek posiada pewną proporcję szkodliwych genów recesywnych (czyli genów, które mają bardzo zły wpływ, ale tylko wtedy, gdy dana osoba posiada dwie kopie), istnieje szansa, że takie geny mogą się zetknąć w tych dwóch kopiach, gdy krewni się pobiorą. Ponieważ prawie wszystkie te geny są normalnie obecne tylko w jednej kopii, nie zapadamy na chorobę genetyczną, ale jeśli dwie kopie pojawią się u spokrewnionych małżonków, ich potomstwo będzie wykazywać złą cechę. (Przykładem takich genów jest anemia sierpowata lub choroba Tay-Sachsa, pierwsza częściej występuje u czarnoskórych mieszkańców Afryki Zachodniej, druga u Żydów aszkenazyjskich. Istnieje jednak wiele, wiele szkodliwych genów recesywnych, których częstość występowania jest utrzymywana na niskim poziomie przez dobór naturalny przeciwko nielicznym osobom, które mają pecha otrzymać dwie kopie).
Ponieważ większość z nas ma naprawdę złe geny wywołujące choroby, ale w pojedynczych kopiach (średnia liczba to 1-2), jeśli poślubimy krewnego, wzrastają szanse, że te geny mogą pojawić się w dwóch kopiach, dając chore lub martwe potomstwo. Na przykład, jeśli mam gen choroby Taya-Sachsa, szansa, że moja siostra będzie miała kopię tego genu wyniesie 50%, a gdyby tak było, gdybyśmy się rozmnożyli, szansa, że potomstwo otrzyma obie kopie genu wyniosłaby 1/4. Tak więc na każdy zły gen recesywny, który ma dana osoba (a większość z nas ma jeden lub dwa) kazirodztwo z rodzeństwem dawałoby 12,5% prawdopodobieństwa, że nasze potomstwo zachoruje na chorobę genetyczną. Dlatego kazirodztwo jest zakazane: powoduje ono nieproporcjonalnie wysoki odsetek potomstwa z chorobami genetycznymi lub homozygotycznością rzadkich genów, które dają łagodniejsze szkodliwe objawy.
Niebezpieczeństwo dla małżeństwa między kuzynami pierwszego stopnia jest niższe, ponieważ kuzyni pierwszego stopnia mają mniej takich samych kopii genów. Chociaż ogólnie uważa się, że poślubienie kuzyna pierwszego stopnia jest złe, jeśli w linii nie praktykuje się tego przez dłuższy czas, szkodliwość takich małżeństw nie jest tak duża. Cytując Wikipedię:
Opinie na temat zalet tej praktyki są bardzo zróżnicowane. Dzieci z małżeństw kuzynów pierwszego stopnia mają 4-6% ryzyka wystąpienia autosomalnych recesywnych chorób genetycznych w porównaniu do 3% dzieci rodziców całkowicie niespokrewnionych. Badanie wykazało, że w latach 1800-1965 w Islandii więcej dzieci i wnuków pochodziło z małżeństw kuzynów trzeciego lub czwartego stopnia (osób mających wspólnych prapradziadków lub praprapradziadków) niż z innych stopni pokrewieństwa.
. . . . W kwietniu 2002 r. czasopismo „Journal of Genetic Counseling” opublikowało raport, w którym oszacowano średnie ryzyko wystąpienia wad wrodzonych u dziecka urodzonego przez kuzynów pierwszego stopnia na 1,1–2,0 punktów procentowych powyżej średniego ryzyka bazowego dla par niespokrewnionych, wynoszącego 3%, czyli mniej więcej tyle samo, co u każdej kobiety po 40. roku życia. Jeśli chodzi o śmiertelność, badanie z 1994 r. wykazało średni wskaźnik nadmiernej śmiertelności wynoszący 4,4%, podczas gdy inne badanie opublikowane w 2009 r. sugeruje, że wskaźnik ten może być bliższy 3,5%. Mówiąc inaczej, małżeństwo kuzynów pierwszego stopnia wiąże się z podobnie zwiększonym ryzykiem wystąpienia wad wrodzonych i śmiertelności, z jakim mierzy się kobieta, gdy rodzi dziecko w wieku 41 lat, a nie w wieku 30 lat.
To wciąż są rzeczy, które musisz wiedzieć, jeśli rozważasz poślubienie kuzyna, zwłaszcza jeśli należysz do grupy etnicznej o wysokiej częstotliwości występowania pewnych chorób genetycznych. Dlatego mamy poradnictwo genetyczne. Kuzyni pierwszego stopnia nadal muszą wiedzieć, że ryzyko posiadania dziecka z chorobą genetyczną może być o 50-100% większe niż w przypadku par niespokrewnionych. Nadal jest niskie, ale może wpłynąć na decyzję. A jeśli jesteś na przykład Żydem aszkenazyjskim, najlepiej, aby oboje partnerzy przeszli testy genetyczne, ponieważ jeśli żadne z nich nie jest nosicielem genu Tay-Sachsa, mogą rozmnażać się jak króliki.
Biorąc pod uwagę stosunkowo niskie ryzyko posiadania dzieci z kuzynem pierwszego stopnia, nadal jest dziwne, że takie małżeństwa są powszechnie zakazane. Ponownie z Wikipedii :
W niektórych jurysdykcjach małżeństwa między kuzynami są zabronione prawnie: na przykład małżeństwa między kuzynami pierwszego stopnia w Chinach, Korei Północnej, Korei Południowej, na Filipinach, dla Hindusów w niektórych jurysdykcjach Indii, niektórych krajach na Bałkanach i w 30 z 50 stanów USA. Jest to przestępstwo w 8 stanach w USA, jedynych jurysdykcjach na świecie, gdzie jest tak określone. Przepisy wielu jurysdykcji określają stopień pokrewieństwa, przy którym stosunki seksualne i małżeństwa są zakazane. Zwolennicy małżeństw między kuzynami, gdzie są one zakazane, mogą postrzegać zakaz jako dyskryminację, podczas gdy przeciwnicy mogą powoływać się na argumenty moralne lub inne.
Istnieje jednak powód, dla którego w niektórych grupach małżeństwa między kuzynami pierwszego stopnia są zakazane, i wyjaśnię to poniżej.
Tego rodzaju rzeczy są nauczane od dziesięcioleci na lekcjach genetyki. Nie powinno być tabu w rozmowach o tym, dlaczego małżeństwa brata z siostrą lub kuzynostwa pierwszego stopnia są źle widziane. Jednak ostatnio stało się to tabu, jak widać w artykule powyżej. Powodem jest to, że niektóre społeczności łączą się ze swoimi krewnymi pokolenie po pokoleniu, a to znacznie zwiększa szanse, że dwoje krewnych, którzy łączą się w obrębie tej społeczności, będzie miało potomstwo z chorobami genetycznymi (to „wsobność” zwiększa częstotliwość występowania niektórych genów powodujących choroby genetyczne, dlatego Amisze i Żydzi aszkenazyjscy mają wysoką częstotliwość występowania różnych chorób genetycznych. Oto jeszcze jeden akapit z artykułu Wikipedii na temat „małżeństw kuzynów”:
Po kolejnych pokoleniach małżeństw kuzynów rzeczywiste pokrewieństwo genetyczne między dwojgiem ludzi jest bliższe, niż sugerowałoby to najbardziej bezpośrednie pokrewieństwo. W Pakistanie, gdzie małżeństwa kuzynów trwają od pokoleń, a obecny wskaźnik może przekraczać 50%, w jednym z badań oszacowano śmiertelność niemowląt na 12,7 procent dla małżeństw podwójnych (ciotecznym i stryjecznym) kuzynów pierwszego stopnia, 7,9 procent dla kuzynów pierwszego stopnia, 9,2 procent dla kuzynów drugiego stopnia/podwójnych kuzynów drugiego stopnia, 6,9 procent dla kuzynów drugiego stopnia i 5,1 procent wśród niespokrewnionych potomków. Wśród potomków kuzynów pierwszego stopnia 41,2 procent zgonów przed porodem było związanych z ekspresją szkodliwych genów recesywnych, z równoważnymi wartościami 26,0, 14,9 i 8,1 procent dla podwójnych kuzynów pierwszego stopnia, kuzynów pierwszego stopnai/podwójnych kuzynów drugiego stopnia i kuzynów drugiego stopnia odpowiednio.
Im wyższa częstotliwość szkodliwych genów recesywnych, tym większe względne ryzyko kojarzeń kuzynów pierwszego stopnia w porównaniu do kojarzeń między osobami niespokrewnionymi, a w społeczności pakistańskiej częstotliwość szkodliwych genów recesywnych wzrosła w wyniku chowu wsobnego („kojarzenia krewnych”). Czasami może być setki razy wyższa!
Tym bardziej konieczne staje się omawianie zagrożeń związanych z „spokrewnionymi” kojarzeniami z członkami takich społeczności. Niestety, stało się odwrotnie. Ponieważ jedna ze społeczności, która to robi, jest w rzeczywistości pakistańska (nie jestem pewien, czy inne muzułmańskie grupy narodowe robią to samo), tabu dotyczące obrażania osób kolorowych sprawiło, że rozmowy o małżeństwach kuzynów stały się niedopuszczalne. Cytuję artykuł z „Times”. Należy zauważyć, że ojciec Syeda był pakistańskim imigrantem w Wielkiej Brytanii.
Zacznę od opowiedzenia o dr Patricku Nashu, nieco nieśmiałym prawniku, który w 2017 r. natknął się na intrygujące odkrycie. Zauważył, że znaczna część „ekstremizmu” pochodzącego ze społeczności pakistańskich wydaje się mieć komponent „klanowy”. Sprawcy byli połączeni nie tylko ideologią lub religią, ale także więzami rodzinnymi rozciągającymi się na pokolenia. Zauważył też coś jeszcze: te społeczności były ze sobą scementowane przez małżeństwa kuzynów, co jest powszechną praktyką w pakistańskiej kulturze. Zawierając małżeństwa w małych, ściśle powiązanych grupach, zapewniają, że wszystko jest utrzymywane w baradari, czyli braterstwie — własność, sekrety, lojalność — wiążąc ich bliżej siebie, jednocześnie izolując ich od szerszego społeczeństwa.
Wtedy dr Nash jeszcze nie rozumiał ryzyka genetycznego, patriarchalnego ucisku i głosowania blokowego, ani rosnących dowodów na to, że wskaźniki małżeństw zawieranych między kuzynami silnie korelują z korupcją i ubóstwem, ale — jak każdy dobry naukowiec — postanowił zbadać tę kwestię dokładniej.
Ale potem wydarzyło się coś dziwnego: kilku akademików zaprosiło go do pubu na „picie i pogawędkę”. Nie widział w tym niczego niezwykłego, ale okazało się, że to był nieformalny trybunał. „Zaproponowano mi, że mógłbym rozważyć inną linię badań, która byłaby bardziej ‘wrażliwa kulturowo’, byłoby mniejsze prawdopodobieństwo dostarczenia ‘amunicji dla prawicy’ i mniejsze prawdopodobieństwo „utrudnienia sobie życia” jako młodego pracownika naukowego bez stałego etatu” - powiedział mi. „To było złowieszcze”.
Nie było to tylko złowieszcze, ale „przebudzone”, a ideologia przebudzenia działała na rzecz uciszenia naukowego dyskursu. I, jak odkrył Syed, przebudzenie rozprzestrzeniało się szybko. Pogrubiłem najbardziej jaskrawy przykład naukowej cenzury.
Szybko odkryłem, że badacze nie odpisują na e-maile ani nie dzwonią. Kiedy udało mi się dodzwonić do jednego genetyka, powiedział: „Nie mogę w to wchodzić”. To było jak uderzanie w coraz wyższe betonowe mury. Następnie natrafiłem na dowody na to, że naukowcy badający brytyjski Biobank odkryli, że poziom kazirodztwa (ojciec-córka, rodzeństwo itp.) był znacznie wyższy w społeczności brytyjskich Pakistańczyków niż w szerszej populacji. Było to niepokojące odkrycie, prawdopodobnie wskazujące na szokujący rodzaj wykorzystywania seksualnego. Jednak artykuł nigdy nie został opublikowany, znikając w tym, co mogę opisać jedynie jako orwellowską dziurę w pamięci. Kiedy zwróciłem się do badaczy, nie byli gotowi rozmawiać oficjalnie. Jeden z nich powiedział, że obawia się, że nie będzie w stanie wychować swoich dzieci, jeśli wyszepcze prawdę i w rezultacie straci pracę. To było jak coś z Kafki.
Mam nadzieję, że dostrzeżecie w tym wszystkim, jak zniekształca się i tłumi badania naukowe z powodu niemal paraliżującego strachu przed urażeniem wrażliwości kulturowej; w jaki sposób informacje istotne dla interesu publicznego są cenzurowane z obawy, że mogą być szkodliwe dla „zwyczajów” społeczności imigrantów. Jest to zjawisko, które bezpośrednio nawiązuje do skandalu w Rotherham, w którym młode dziewczyny cierpiące z powodu okropnych nadużyć ze strony głównie pakistańskich gangów zostały zdradzone przez policję i służby socjalne, które odmówiły zbadania sprawy z obawy przed oskarżeniem o rasizm.
Na koniec to:
Ale innym uderzającym aspektem debaty był złowrogi wpływ naukowych nieuczciwych praktyk. Parlamentarzyści ze wszystkich stron odnosili się do ryzyka genetycznego małżeństw kuzynów jako „podwójnego” ryzyka związków między niespokrewnionymi parami. Ten „fakt” jest endemiczny w mediach, od BBC po „The Telegraph”, i to z dobrego powodu: dziennikarze ufają temu, co mówią im naukowcy. Ale statystyka nie jest prawdziwa — wręcz przeciwnie, jest absurdalna. Kiedy chów wsobny trwa przez pokolenia (kiedy kuzyni, którzy sami są dziećmi kuzynów, biorą ślub), ryzyko jest znacznie wyższe, dlatego Brytyjczycy pochodzenia pakistańskiego odpowiadają za 3,4 procent urodzeń w całym kraju, ale za 30 procent recesywnych zaburzeń genetycznych, związki krewnych są przyczyną jednego na pięć zgonów dzieci w Redbridge, a NHS zatrudnia personel specjalnie do radzenia sobie z tymi przypadłościami.
Jak mówi Syed, zwiększa to ryzyko wystąpienia wad genetycznych u potomstwa osób pochodzących ze związków pakistańsko-pakistańskich znacznie bardziej niż w przypadku związków osób pochodzących ze społeczności niepakistańskich, które nie należą do grupy od pokoleń pozostającej w związkach małżeńskich z krewnymi.
To, co widzimy tutaj, to kolejny przypadek tłumienia prawdy naukowej (jak binarność płci) z powodu rzekomego demonizowania mniejszości. Ale nic dobrego nie może wyniknąć z takich tabu. Po pierwsze, dane nie pokazują, że Pakistańczycy są moralnie gorsi od innych ludzi; po prostu mają zwyczaj kulturowy, który skutkuje większą śmiertelnością dzieci. Czy nie warto tego rozpowszechniać wśród nich i doradców genetycznych? Po drugie, usuwa to cały temat kojarzeń krewnych z dyskusji, co jest szkodliwe zarówno społecznie, jak i naukowo. Ten rodzaj cenzury nie jest dla mnie niczym nowym, ponieważ jest wiele przykładów, ale Syed dopiero teraz to zrozumiał:
Zdałem sobie sprawę z czegoś jeszcze. Dorastając, byłem ofiarą rasizmu, przez długi czas byłem wykluczany w szkole z powodu koloru skóry, dlatego poświęciłem życie walce z bigoterią skrajnej prawicy. Ale teraz wierzę, że miękka bigoteria lewicy jest bardziej podstępna. W końcu możesz zobaczyć i zakwestionować bandytę używającego słowa na P, ale jak zwalczać subtelniejsze uprzedzenia, które przeniknęły do naszych instytucji? Zastanów się nad naukowcami, którzy, z przerażającą pewnością o własnej cnocie, bagatelizują ryzyko małżeństw kuzynów, tym samym odmawiając tej samej społeczności, której rzekomo pomagają, w uzyskaniu kluczowych informacji; badaczami, którzy ukryli informacje o kazirodztwie, aby „chronić” mniejszości, tym samym skazując najbardziej narażonych na straszliwe wykorzystywanie.
Sposobem na walkę z uprzedzeniami jest mówienie prawdy naukowej, a następnie dodawanie, że prawda naukowa nie niesie ze sobą żadnych moralnych ani ideologicznych implikacji. Tabu, które widzimy, pochodzi od bigotów: w tym przypadku bigotów z lewicy, którzy nie uważają, że ludzie, w tym Pakistańczycy, potrafią dać sobie radę z prawdą.
W tym przypadku chodzi o życie, które można uratować przez mówienie prawdy, ale „łagodna bigoteria” lewicy na to nie pozwala. W efekcie zabija dzieci.
********
Kilka tweetów na ten temat od Luany Maroja. Zauważ, że pierwszy z nich zawiera zdjęcie rodziny, która NIE jest pakistańska!
![[Mam coś do opowiedzenia. Byłem w Szkocji, badając kazirodztwo w UK BioBank. Odkrylismy populację z 6-krotnie wyższym kazirodztwem (ojciec-córka). Komitet bioetyki nie pozwolił nam na publikację. Może być użyta przez skrajnie prawicowe grupy do atakowania tej społeczności.]](http://www.listyznaszegosadu.pl/upload/article/bild/4595/1077801/jerry1_s.png)
