U dwudziestodwuletniej pacjentki, na której historię trafiłam przy okazji przygotowywania prelekcji na wiosenny ComicCon, toczeń świeżo zdiagnozowano. Cała konstelacja niespecyficznych z osobna objawów – poczucia osłabienia, stanów podgorączkowych, bólów mięśniowych i stawowych – doczekała się ostatecznie diagnozy. Badania laboratoryjne ujawniły towarzyszącą chorobie anemię i leukopenię (obniżenie poziomu leukocytów, białych krwinek), białkomocz (efekt zmian w nerkach, częstych w toczniu) oraz typowe dla tocznia przeciwciała – w końcu to schorzenie z grupy autoimmunologicznych.

Objawy dość szybko przestały być mgliste i nieokreślone. Pierwsze nawaliły nerki. Niedługo po postawieniu rozpoznania poziom kreatyniny wzrósł do poziomu sugerującego zaburzenia dużo poważniejsze niż pierwotnie podejrzewano, tak że zdecydowano się na hospitalizację. Podejrzewając gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek, RPGN, rozpoczęto sterydoterapię. Trzydniowe leczenie metyloprednizolonem rzeczywiście pomogło. Od biopsji nerki odstąpiono. Kolejne tygodnie jednak przyniosły kolejne problemy. Kobieta zaczęła gorączkować, a w jej krwi wykryto gronkowca złocistego, Staphylococcus aureus. Bakteriemia to poważna sprawa – nikomu nie muszę tego przypominać. Sepsa czai się tuż za rogiem. Tym, co dodatkowo zaniepokoiło opiekującą się pacjentką ekipę, było pojawienie się objawów osłuchowych nad sercem, w rzucie zastawki mitralnej, oraz drobne wybroczyny (petechiae) na powierzchni spojówek. Badanie echokardiograficzne (echo serca) wyjaśniło przyczynę zaobserwowanego szmeru – narosłą na tylnym płatku zastawki mitralnej, czyli dwudzielnej (tej lewostronnej, przedsionkowo-komorowej), wegetację.

Dwa tygodnie później z obrzękiem płuc i zaostrzeniem objawów osłuchowych kobieta trafiła już do specjalistycznego centrum kardiologicznego z podejrzeniem zerwania struny ścięgnistej. Struny ścięgniste to nitkowate pasma łącznotkankowe mocujące płatki zastawek do mięśni brodawkowatych komór serca i rzeczywiście zdarza się, że ulegają zerwaniu czy to po ciężkim urazie klatki piersiowej, czy w przebiegu procesów zapalnych lub degeneracyjnych, co z kolei prowadzi do poważnych niekiedy zaburzeń czynności aparatu zastawkowego, ostrej niedomykalności uszkodzonej w ten sposób zastawki przede wszystkim. Na pewno jesteście sobie w stanie taki łopocący, szarpany przepływem krwi nieumocowany odpowiednio płatek zastawki wyobrazić, prawda? Przecież to nie może działać jak trzeba.

Przy przyjęciu chora nie gorączkowała, a skarżyła się głównie na przemożne poczucie zmęczenia. Dość niskie ciśnienie krwi (100/60 mmHg), przyspieszony puls (96 uderzeń na minutę). No i głośny, niepokojący szmer. Znów ta felerna zastawka mitralna. Tylko coś jakby bardziej, gorzej, głośniej. I coś nowego nad płucami – no ale też wspomniałam o obrzęku. Nie wyglądało to najlepiej. Niestety, wiele nie zdołano zdziałać. Zabrakło czasu. Nastąpiło zatrzymanie akcji serca i mimo starań ekipy szpitalnej dwudziestodwulatka zmarła. Minęło dokładnie 47 dni od postawienia rozpoznania tocznia i 10 od zdiagnozowania zapalenia wsierdzia. Co konkretnie ją zabiło? To pytanie, na które odpowiedzieć miała dopiero sekcja zwłok. Bo też i nasza historia to modelowa sytuacja wymagająca badania autopsyjnego – naszego, czasem nazywanego patomorfologicznym lub naukowo-lekarskim, nie sądowego. Pacjentka, która zmarła w szpitalu, ale nie do końca rozumiemy jak i dlaczego.

W tym przypadku zmiany dotyczyły jedynie wsierdzia. To – swoją drogą – temat sam w sobie zasługujący na osobną opowieść. W końcu toczeń doczekał się nawet wyróżnienia szczególnej, typowej dla siebie nieinfekcyjnej formy zapalenia wsierdzia, zapalenia Libmana-Sacksa, zwanego tak od nazwisk lekarzy, którzy to w 1924 w Archives of Internal Medicine jako pierwsi tę postać choroby opisali. Emanuel Libman i Benjamin Sacks z nowojorskiego Mount Sinai Hospital opisali w swej pamiętnej publikacji cztery przypadki nowej podówczas, nieznanej ówczesnej medycynie postaci zapalenia wsierdzia z brodaweczkowatymi wegetacjami obrastającymi wsierdzie zastawkowe, zapalenia niedającego się powiązać ani z żadną znaną chorobą zakaźną, ani z gorączką reumatyczną, ani z innymi dotąd wyróżnianymi typami endocarditis. Sami medycy nazwali je atypowym brodawkowatym zapaleniem wsierdzia, kolejne pokolenia zaś postanowiły upamiętnić ich opis eponimem. Toczniowe zapalenie Libmana-Sacksa – choć przychodzące na myśl jako pierwsze przy powikłaniach kardiologicznych i niejako podręcznikowe dla tocznia nie jest jednak jedyną podczas tego schorzenia opcją i przypadek nieszczęsnej dwudziestodwulatki jest doskonałą tego ilustracją. Nasz wilk umie kąsać na wiele sposobów i tym razem  zaatakował zupełnie konwencjonalnym bakteryjnym zapaleniem wsierdzia.

A zapalenie wsierdzia nadal jest chorobą obarczoną niebagatelną śmiertelnością – umiera nawet 20-25% chorych. Różnej wagi powikłania zatorowe według części badań dosięgają nawet połowę przypadków, w tym nawet u 30% spośród nich kłopoty dotyczą ośrodkowego układu nerwowego i powikłań neurologicznych. “Naszej” pacjentki nie zdążyły dopaść, bo wcześniej zabił ją zawał (również nierzadkie powikłanie), ale na liście potencjalnych komplikacji neurologicznych byłyby udary, ropnie mózgu, zakażone tętniaki zwane zapalnymi, infekcyjnymi bądź w ramach kalki językowej – mykotycznymi (takie, ot, małe tykające bomby z uszkodzonymi naciekiem zapalnym kruchymi ścianami czekającymi tylko, by pęknąć). Niby niepozorny drobiazg, trochę kruchych paprochów przycupniętych gdzieś przy ścianie serca, tyle że każdy niepożądany paroch może przy odpowiednich rozmiarach zablokować dopływ krwi do okolicy, w której akurat utknie, a im większa wegetacja, tym większe ryzyko, że rzecz zakończy się nieprzyjemnie. Nie, nie czeka się oczywiście bezczynnie aż nasze paprochy poodrywają się i narobią bałaganu. Niemały odsetek chorych poddaje się leczeniu chirurgicznemu, jednak nie zawsze chory czy chora się do ryzykownego przecież zabiegu kwalifikuje, nie zawsze też starcza czasu na decyzję o podjęciu leczenia zabiegowego. Czasem po prostu choroby bywają szybsze.

(Przypominam też, że patologów możecie śledzić też na fejsbuku – warto tam zaglądać, bo strona jest codziennie aktualizowana)

Literatura:

Sudden death in infective endocarditis. JB Castelli, G Almeida, RF Siciliano; Autopsy & Case Reports. 2016;6(3):17-22

Introduction and Physiology of Lupus. GS Zaman; Lupus, Ch. 2, Wahid Ali Khan, IntechOpen, DOI: 10.5772/intechopen.68635

The History of Lupus Erythematosus and Discoid Lupus: FromHippocrates to the Present. R Norman; Lupus Open Access 2016;1:102

Cardiac involvement in systemic lupus erythematosus. A Doria, L Iaccarino, P Sarzi-Puttini, F Atzeni, M Turriel, M Petri; Lupus 2005;14(9):683-6

Association of Vegetation Size With Embolic Risk in Patients With Infective Endocarditis: A Systematic Review and Meta-analysis. D Mohananey, A Mohadjer, G Pettersson, J Navia, S Gordon, N Shrestha, RA Grimm, LL Rodriguez, BP Griffin, MY Desai; JAMA Internal Medicine2018;178(4):502-510

The underlying causes of chordae tendinae rupture: a systematic review. U Gabbay, C Yosefy; Internaional Journal of Cardiology 2010;143(2):113-8

Lupus carditis. CA Falcão, N Lucena, IC Alves, ÂL Pessoa, ET Godoi; Arquivos Brasileiros de Cardiologia 2000;74(1):64-71

Wytyczne ESC dotyczące leczenie infekcyjnego zapalenia wsierdzia w 2015 roku. Grupa Robocza Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego (ESC) do spraw leczenia infekcyjnego zapalenia wsierdzia; Kardiologia Polska 2015; 73(11): 963-1027